59 yaşında, erkek hasta, emekli memur
Şikayetleri; nefes darlığı, bacaklarda şiş, halsizlik
Şikayetleri iki yıl önce başlamış. Nefes darlığı efor sırasında ortaya çıkmakta, istirahat halinde azalmaktaymış. Öksürük, balgam, kilo kaybı veya ateş olmamış. O sırada tetkik edildiğinde sağ tarafta plevral effüzyon tespit edilmiş. Aralık 2005’te yatırılarak tetkik edilmiş. Sağ tarafa toraks tüpü takılarak sıvı boşaltılmış. İncelemelerde tbc lehine bulgu saptanmamış. Oral levofloksasin tedavisi ile taburcu edilmiş. Kültürde (BACTEC) üreme olmamış. Şikayetlerinde tekrar artış olması nedeni ile tekrar yatırılmış. Bu kez iki taraflı plevral effüzyon ve perikardiyal effüzyon olduğu anlaşılmış. Ekokardiyografik inceleme normal bulunmuş. Yine de diüretik tedavi verilmiş. Bu tedavi ile şikayetlerinde gerileme olmamış. PET (pozitron emisyon tomografi) ‘te önemli bir bulguya rastlanılmamış.
Özgeçmiş: Peptik ülser nedeni ile Billroth II operasyonu
Soygeçmiş: Babada Romatoid artrit
Alışkanlıklar: Sigara; 30 paket/yıl. Alkol kullanımı yok.
Fizik muayene: Genel durumu iyi, şuuru açık, koopere ve oryantasyonu tam. Soluk görünümde. Vibrasyon torasik solda azalmış. Perküsyon ile sol bazalde matite alındı.
TA 100/60 mmHg, NDS: 76/ritmik. VD yok. Ağız muayenesinde dil büyük. Dil kenarlarında dişlerin basısından kaynaklanan düzensizlikler mevcut. Karaciğer kosta yayının 3 cm altında ağrısız orta sertlikte ele gelmekte. Splenomegali yok. Bilateral yumuşak gode bırakan pretibiyal ödem mevcut.
Lab: ESR: 88 mm/saat, CRP: 7.7 mg/L, Hb: 11.4 g/dL, Hct: % 34, MCV: 97.2 fL,
T. Prot. : 6.4 g/dL, Albumin : 2.7 g/dL, Alfa-1 : 0.26 g/dL, Alfa-2 : 0.69 g/dL,
Beta : 1.87 g/dL, γ-glob. : 0.87 g/dL, M-spike : 1.12 g/dL. Diğer parametreler normal sınırlarda.
EKG: Sinüs taşikardisi. 110/dk, ritmik. Posterior-anterior akciğer grafisinde kardiyo torasik indeks normal sınırda, kosto-diafragmatik sinüsler bilateral kapalı, mediasten doğal görünümde, sol akciğerde atelektazik alanlar ve plevral efüzyon. Sağ akciğer parankiminde interstisyel karakterde dansite artışı.
Bu bulgularla öncelikle primer amiloidoz ve multipl myelom düşünüldü. Periferik yaymada önemli bir özellik göze çarpmadı. Serum immunelektroforez incelemesinde IgA lambda tipi monoklonal gamopati ve idrar immun-elektroforezinde lambda tipi serbest hafif zincir tespit edildi. Kemik iliği aspirasyon ve biyopsisi ile dil biyopsisi yapıldı.
Düz kemik grafilerinde litik lezyona rastlanmadı. Kemik iliği biyopsisinde lambda hafif zincir monotipili, yama-interstisyel dağılımlı neoplastik plazma hücre infiltrasyonu görüldü. Dil biyopsisinde amiloid birikimi ve skuamoz epitelde düzensiz proliferasyon saptandı.
Arter kan gazı: PH: 7.46, PO2: 63 mmHg, PCO2: 34 mmHg, SO2: %92, HCO3: 25
mmol/l. Solunum fonksiyon testinde CO difüzyon kapasitesi azalmış olarak bulundu.
Altı dakika yürüme testi pozitif bulundu.
Plevra mayii incelemesi eksuda vasfındaydı. Plevral sıvı immunelektroforezinde lambda
tipi gamopati saptandı. Plevra mayii sitolojik incelemesinde plazma hücresi görülmedi.
Göğüs Cerrahisi AD ile konsülte edilen hastaya toraks tüpü takılmasına karar verildi.
Takipte toraks tüpünden drene olan sıvının pürülan görüntü alması üzerine örnekler değerlendirildiğinde sonuçlar ampiyemle uyumlu bulundu. Plevra mayii kültüründe Enterobacter spp ve Gram negatif çomak üremesi olunca antibiyogram sonucuna göre moksifloksasin 400 mg 1x1, iv flk tedavisine başlandı. Dört haftalık tedavi sonrası kontrol plevra mayii örneğinde lökosit sayısı 300/mm3 olarak geldi. Kültürü steril kaldı.
Toraks tüpü, drenajın kesilmesi nedeniyle çıkarıldı. Moksifloksasin 400 mg 1x1 tedavisi dört hafta sonunda kesildi
Efor dispnesi ve pretibiyal ödemi olması nedeni ile ekokardiyografisi yapıldı. Eko’da hafif diyastolik disfonksiyon dışında özellik yok. Mevcut plevral efüzyonun ve ekokardiyografide tespit edilen diyastolik disfonksiyonun dispneyi açıklamayacağı düşünüldü. Hastanın hipoksisinin oluşu, egzersiz testi sonucu desature olması, direkt akciğer grafisinde intersitisyal tutulum lehine görüntü tespit edilmesi ve düşük CO difüzyon kapasitesi nedeni ile mevcut hastalığın akciğer parankim tutulumunu araştırmak üzere toraks HRCT çekildi. Amfizemle uyumlu olmakla beraber interstisyel tutulum komponenti olduğu ancak amiloidozisin pulmoner tutulumu olmadığı belirtildi.
Göğüs Hastalıkları AD konsültasyonu sonucunda Toraks BT’de sol akciğerde yaygın amfizem ve yer yer büller olması nedeni ile plevra biyopsisinin riskli olacağı belirtildi.
KARDİYAK MRI: Sol ventrikül duvar kalınlığında interventriküler septumda daha belirgin olmak üzere diffüz artış saptandı. Amiloid birikimi ile uyumlu bulundu.
Melfalan ve deksametazondan oluşan kemoterapi protokolü başlandı. Hastanın bir yıl önce tetkik edildiği sırada alınan plevra ve akciğer parankim biyopsi örnekleri tekrar incelendiğinde tüm örneklerde amiloid birikimi tespit edildi. Neoplastik hücre infiltrasyonuna rastlanılmadı.
Tanı: Multipl myelom, primer amiloidoz (kardiyak ve pulmoner tutulum)
59 yaşında, erkek hasta, emekli memur
Şikayetleri; nefes darlığı, bacaklarda şiş, halsizlik
Şikayetleri iki yıl önce başlamış. Nefes darlığı efor sırasında ortaya çıkmakta, istirahat halinde azalmaktaymış. Öksürük, balgam, kilo kaybı veya ateş olmamış. O sırada tetkik edildiğinde sağ tarafta plevral effüzyon tespit edilmiş. Aralık 2005’te yatırılarak tetkik edilmiş. Sağ tarafa toraks tüpü takılarak sıvı boşaltılmış. İncelemelerde tbc lehine bulgu saptanmamış. Oral levofloksasin tedavisi ile taburcu edilmiş. Kültürde (BACTEC) üreme olmamış. Şikayetlerinde tekrar artış olması nedeni ile tekrar yatırılmış. Bu kez iki taraflı plevral effüzyon ve perikardiyal effüzyon olduğu anlaşılmış. Ekokardiyografik inceleme normal bulunmuş. Yine de diüretik tedavi verilmiş. Bu tedavi ile şikayetlerinde gerileme olmamış. PET (pozitron emisyon tomografi) ‘te önemli bir bulguya rastlanılmamış.
Özgeçmiş: Peptik ülser nedeni ile Billroth II operasyonu
Soygeçmiş: Babada Romatoid artrit
Alışkanlıklar: Sigara; 30 paket/yıl. Alkol kullanımı yok.
Fizik muayene: Genel durumu iyi, şuuru açık, koopere ve oryantasyonu tam. Soluk görünümde. Vibrasyon torasik solda azalmış. Perküsyon ile sol bazalde matite alındı.
TA 100/60 mmHg, NDS: 76/ritmik. VD yok. Ağız muayenesinde dil büyük. Dil kenarlarında dişlerin basısından kaynaklanan düzensizlikler mevcut. Karaciğer kosta yayının 3 cm altında ağrısız orta sertlikte ele gelmekte. Splenomegali yok. Bilateral yumuşak gode bırakan pretibiyal ödem mevcut.
Lab: ESR: 88 mm/saat, CRP: 7.7 mg/L, Hb: 11.4 g/dL, Hct: % 34, MCV: 97.2 fL,
T. Prot. : 6.4 g/dL, Albumin : 2.7 g/dL, Alfa-1 : 0.26 g/dL, Alfa-2 : 0.69 g/dL,
Beta : 1.87 g/dL, γ-glob. : 0.87 g/dL, M-spike : 1.12 g/dL. Diğer parametreler normal sınırlarda.
EKG: Sinüs taşikardisi. 110/dk, ritmik. Posterior-anterior akciğer grafisinde kardiyo torasik indeks normal sınırda, kosto-diafragmatik sinüsler bilateral kapalı, mediasten doğal görünümde, sol akciğerde atelektazik alanlar ve plevral efüzyon. Sağ akciğer parankiminde interstisyel karakterde dansite artışı.
Bu bulgularla öncelikle primer amiloidoz ve multipl myelom düşünüldü. Periferik yaymada önemli bir özellik göze çarpmadı. Serum immunelektroforez incelemesinde IgA lambda tipi monoklonal gamopati ve idrar immun-elektroforezinde lambda tipi serbest hafif zincir tespit edildi. Kemik iliği aspirasyon ve biyopsisi ile dil biyopsisi yapıldı.
Düz kemik grafilerinde litik lezyona rastlanmadı. Kemik iliği biyopsisinde lambda hafif zincir monotipili, yama-interstisyel dağılımlı neoplastik plazma hücre infiltrasyonu görüldü. Dil biyopsisinde amiloid birikimi ve skuamoz epitelde düzensiz proliferasyon saptandı.
Arter kan gazı: PH: 7.46, PO2: 63 mmHg, PCO2: 34 mmHg, SO2: %92, HCO3: 25
mmol/l. Solunum fonksiyon testinde CO difüzyon kapasitesi azalmış olarak bulundu.
Altı dakika yürüme testi pozitif bulundu.
Plevra mayii incelemesi eksuda vasfındaydı. Plevral sıvı immunelektroforezinde lambda
tipi gamopati saptandı. Plevra mayii sitolojik incelemesinde plazma hücresi görülmedi.
Göğüs Cerrahisi AD ile konsülte edilen hastaya toraks tüpü takılmasına karar verildi.
Takipte toraks tüpünden drene olan sıvının pürülan görüntü alması üzerine örnekler değerlendirildiğinde sonuçlar ampiyemle uyumlu bulundu. Plevra mayii kültüründe Enterobacter spp ve Gram negatif çomak üremesi olunca antibiyogram sonucuna göre moksifloksasin 400 mg 1x1, iv flk tedavisine başlandı. Dört haftalık tedavi sonrası kontrol plevra mayii örneğinde lökosit sayısı 300/mm3 olarak geldi. Kültürü steril kaldı.
Toraks tüpü, drenajın kesilmesi nedeniyle çıkarıldı. Moksifloksasin 400 mg 1x1 tedavisi dört hafta sonunda kesildi
Efor dispnesi ve pretibiyal ödemi olması nedeni ile ekokardiyografisi yapıldı. Eko’da hafif diyastolik disfonksiyon dışında özellik yok. Mevcut plevral efüzyonun ve ekokardiyografide tespit edilen diyastolik disfonksiyonun dispneyi açıklamayacağı düşünüldü. Hastanın hipoksisinin oluşu, egzersiz testi sonucu desature olması, direkt akciğer grafisinde intersitisyal tutulum lehine görüntü tespit edilmesi ve düşük CO difüzyon kapasitesi nedeni ile mevcut hastalığın akciğer parankim tutulumunu araştırmak üzere toraks HRCT çekildi. Amfizemle uyumlu olmakla beraber interstisyel tutulum komponenti olduğu ancak amiloidozisin pulmoner tutulumu olmadığı belirtildi.
Göğüs Hastalıkları AD konsültasyonu sonucunda Toraks BT’de sol akciğerde yaygın amfizem ve yer yer büller olması nedeni ile plevra biyopsisinin riskli olacağı belirtildi.
KARDİYAK MRI: Sol ventrikül duvar kalınlığında interventriküler septumda daha belirgin olmak üzere diffüz artış saptandı. Amiloid birikimi ile uyumlu bulundu.
Melfalan ve deksametazondan oluşan kemoterapi protokolü başlandı. Hastanın bir yıl önce tetkik edildiği sırada alınan plevra ve akciğer parankim biyopsi örnekleri tekrar incelendiğinde tüm örneklerde amiloid birikimi tespit edildi. Neoplastik hücre infiltrasyonuna rastlanılmadı.
Tanı: Multipl myelom, primer amiloidoz (kardiyak ve pulmoner tutulum)